1. Caso Clínico:
GC : Una niña que parecía normal al nacimiento, desarrolla síntomas de disfunción hepatocelular y debilidad muscular a los tres meses de edad. Su hígado aumento de tamaño, tenía periodos de hipoglicemia, especialmente al despertar, presentaba hiperlipidemia y cetoacidosis en ayunas. Su pH sanguíneo era de 7.25 y el co2 total de 12 Mm. Las transaminasas séricas ALT Y AST estaban significativamente elevadas. Una biopsia hepática revelo un aumento del contenido de glucógeno (6 % del contenido húmedo) pero ausencia de la enzima desramificante. La biopsia muscular demostró hallazgos similares. Dos hermanos de G.C presentaron la misma enfermedad, sus padres eran primos hermanos.
¿Qué es la glucogenosis?
¿Qué es el glucógeno?
¿Por qué presenta la hepatomegalia?
¿Qué son los monosacáridos y cómo se clasifican?
Clasifique los monosacáridos simples según el grupo funcional y el número de carbonos.
Señale como se nombran de acuerdo a la pregunta anterior
¿Cuál es el carbono asimétrico?
Propiedades que se derivan de la presencia del carbono asimétrico
¿Qué es la estereoisomería?
¿Cuál es la sustancia que se utiliza como patrón o referencia para clasificar los estereoisómeros?
¿Cuál es la serie de estereoisomería a la que pertenecen los monosacáridos que participan en el metabolismo celular?
¿Qué son los epimeros y ponga ejemplos?
¿Qué son los diasteroisomeros y ponga ejemplos?
¿Qué es la actividad óptica?
¿Qué es el hemiacetal? Represéntelo.
¿Qué son los anomeros alfa y beta?
¿Represente la estructura cíclica de los siguientes monosacáridos?
-Fructosa
-Galactosa
-Ribosa
¿Cómo se forman los aminoazucares y ponga ejemplos?
¿Cómo se forman los azucares ácidos y cuáles tipos hay?
¿Cuál es la función del ácido glucurónico o glucuronato?
Señale las principales funciones de los monosacáridos en el organismo.
¿Cómo se forma el enlace glicosídico y cuáles tipos hay?
¿En qué se diferencian estos disacáridos?
-Maltosa con Maltosa
-Maltosa con Isomaltosa
-Sacarosa con Celobiosa
-Maltosa con Celobiosa
-Isomaltosa Sacarosa
-Lactosa con Sacarosa
¿Cuáles son las moléculas que forman el almidón?
¿Principales tejidos que almacena glucógeno?
Dibuje la estructura general del glucógeno.
¿Qué es la celulosa y señale su principal función para el hombre?
¿Qué son los glicosaminoglicanos (GAG)?
Señale los principales lugares de localización de Los GAG
¿Cuáles carbohidratos forman parte de los GAG y como estos se organizan?
Señale la propiedad principal de los GAG
¿Cómo se forman los agregados proteoglicanos?
Seleccione:
A) La sustancia polimérica arriba pertenece a un grupo de compuestos conocidos como :
a) Amilasa b) glucógeno c) glicosaminoglicanos d) queratina
B) La sustancia anterior es:
a) lactosa b) ácido hialurónico c) heparina d) sacarosa
C) Los componentes monosacáridos de arriba son:
a) ácido glucurónico y N-acetil glucosalina
B) ácido glucónico y N-acetil glucosalina
C) ácido glucónico y N-acetil neuramínico
Este compuesto es de importancia particular en:
a) Coagulación sanguínea b) Células hepáticas
c) Liquido sinovial d) Piel
Aparee:
─Presente en líquido sinovial, humor vítreo. 1-Condroitin sulfato
─N-Acetil glucosamina + Acido glucuronico. 2-Heparina
─Es un anticoagulante. 3-Acido Hialurónico
─N –Acetil galactosamina + acido glucuronico. 4 -ninguno
─Principales agregados proteoglicanos.
Señale lo que se pide de los siguientes polisacáridos:
Polisacárido | Monosacáridos que lo forman | Función |
Glucógeno | ||
Heparina | ||
Condroitin 4 y 6 sulfato | ||
Celulosa |
Clasifique los siguientes glúcidos en M (monosacáridos), D (Disacárido) o P (Polisacáridos):
Fructosa | Maltosa | ||
Lactosa | Almidón | ||
Glucosa | Heparina | ||
Sacarosa | Manosa | ||
Ácido Hialurónico | Ribosa | ||
Condroitin 4 - sulfato | Glucosamina |
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